Hemoglobinuria Paroxística Nocturna
Octubre 31, 2023En el video de hoy, la Doctora Apodaca, experta hematóloga, nos habla acerca de la Hemoglobinuria Paroxística Nocturna (HPN), una entidad considerada como una enfermedad rara.
La HPN se da por una mutación a nivel de la célula progenitora hematopoyética que genera la ausencia de las principales defensas del eritrocito contra las células del complemento.
Sus principales manifestaciones son pacientes con síndrome anémico, fatiga, episodios intermitentes de ictericia y hemoglobinuria, además de disnea, disfagia, dolor torácico, dolor abdominal, disfunción eréctil. En caso de no recibir tratamiento los pacientes pueden presentar trombosis en sitios inusuales, lo que puede impactar en su supervivencia.
Desde el punto de vista de laboratorio se puede encontrar anemia macrocítica, arregenerativa con datos de hemólisis y Coombs negativa. Además, se puede encontrar neutrófilos y plaquetas levemente disminuidas.
El diagnóstico definitivo se hace por medio de la citometría de flujo en sangre periférica.